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特发性直立性低血压简介

发表时间:2021-07-17 20:43:14

养生之道网导读:本综合症是一种少见的特发性、多系统变性疾病,自主神经功能异常是其最具有特征性的临床表现,还可有小脑性共济失调、帕金森综合征、锥体束征和肌萎缩等症状。……

特发性直立性低血压,又称神经源性体位性低血压,由Shy(1961)和Drager(1962)分别描述的,故也称Shy-Drager综合征(SDS)。

本综合症是一种少见的特发性、多系统变性疾病,自主神经功能异常是其最具有特征性的临床表现,还可有小脑性共济失调、帕金森综合征、锥体束征和肌萎缩等症状。

一、病因和发病机制

病因不清。可能是原发于中枢神经系统或周围自主神经系统的变性疾病,导致中枢或自主神经系统功能失调。

二、临床表现

1、起病隐袭,男性多见,大多病程进展缓慢。直立性低血压是突出的表现,平卧位时血压正常,站立时血压可下降20~40毫米汞柱或更多。

2、直立位时可出现头昏、眩晕、晕厥、视物模糊、乏力、发音不清及共济失调等症状。早期症状较轻时,需直立相当长的时间才出现症状;病情加重后不能连续站立 1~2个小时;严重者直立即出现晕厥,需长期卧床。一般无心率改变或晕厥的常见的先兆症状,如面色苍白、冷汗、恶心等。

3、可有其他自主神经功能损害,如直肠膀胱系统功能失调(便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留等)、阳痿、皮肤温度异常、局部或全身无汗等,这些症状与体位改变无关。

4、部分病人可出现进行性神经系统功能的损害,如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、腱反射亢进、锥体束征、震颤及精神异常等。

三、辅助检查

皮肤划痕试验减弱或消失,Valsalva动作试验(深吸气后屏气)在正常人出现血压升高,心率变慢,但本病患者无反应。

核磁共振有助于病变部位的确定。

四、诊断与鉴别诊断

起身站立,或久站后反复发生晕厥;测量卧位及直立位血压,每分钟一次,连续测定5~10分钟,如果直立位收缩压下降达30~40毫米汞柱以上,无其他引起血压下降的原因,并伴有阳痿、无汗及膀胱直肠功能障碍,或出现锥体外系功能损害等临床症状,即可诊断。自主神经功能检查及核磁共振检查等有助于诊断。

本病以昏厥为主要表现时,应与单纯性昏厥及低血压性昏厥鉴别,后两种昏厥不伴有其他自主神经受损的症状;当以锥体外系症状为主要表现时应与帕金森病鉴别,后者无直立性低血压。

五、治疗

本病尚无特殊治疗,治疗的目的是缓解症状和提高生活质量。

1、早期对身体姿势加以调整即有效,如平卧时适当抬高头部(头部和躯干稍高于下肢15~20度);穿弹力紧身衣裤和弹力长袜能减少病人直立时静脉回流的淤积;起床或下地时动作应缓慢,双下肢活动片刻后再缓慢起立,可减轻发作;避免喝酒或过高室温,或浴池浸泡、桑拿浴等诱发血压过低;慎用影响血压的药。

2、高盐饮食,适当服用9-α-氟氢考的松等对本病有一定效果。

3、盐酸米多君有增加外周动、静脉阻力的作用,对本病有一定效果,可在医生指导下选用。

4、麻黄素、阿拉明、利他林等效果不理想,且会引起卧位高血压,不建议使用。

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