养生之道网导读:从德国国家先天性心脏缺陷注册系统性确定ES患者,收集潜在的诊断、药物治疗和生存率数据。使用时变Cox分析评估DTT对生存率的影响。...... 艾森曼格综合征为先天性心脏病发展的后期症状,其自然病程有一个很大的跨度。2016年5月发表在《EurHeartJ》的一项在德国开展的研究考察了当前艾森曼格综合征的治疗及结局。 目的:我们评估现在艾森曼格综合征(ES)的临床结局,描述这些患者中,疾病靶向治疗(DTT)的使用情况,并研究社区中治疗对结局的疗效。 方法和结果:从德国国家先天性心脏缺陷注册系统性确定ES患者,收集潜在的诊断、药物治疗和生存率数据。使用时变Cox分析评估DTT对生存率的影响。 总共纳入153名ES患者(平均年龄34.0±13.3岁,46%为女性)。其中,88人(***)接受至少1种DTT(***波生坦,***西地那非)治疗,***的患者接受2种DTT。另外,***的患者接受地高辛,***接受血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素受体阻滞剂,***接受β-阻滞剂。此外,***的患者接受口服抗凝药物治疗,***的患者接受阿司匹林。在整个队列中,随访期1年、5年和10年的生存率仅为92%、75%和57%,之前未用药ES患者的治疗结局更差(1、5和10年生存率为86%、60%和34%)。DTT使用与更好的生存率独立相关(风险比***,P=***)。 结论:本研究通过基于社区的数据显示了即使当下有先进的DTT治疗且有富有的国家健康系统,但艾森曼格综合征的生存前景仍然较差。未接受治疗的ES患者的死亡率尤其高,随访期10年接近60~70%。DTT治疗与更高的生存率相关。 |